Стр. 5
Страницы: | Стр.1 | Стр.2 | Стр.3 | Стр.4 | Стр.5 | Стр.6 | Стр.7 | Стр.8 | Стр.9 | Стр.10 | Стр.11 | Стр.12 | Стр.13 | Стр.14 | Стр.15 | Стр.16 | Стр.17 | Стр.18 | Стр.19 | Стр.20 | Стр.21 | Стр.22 | Стр.23 | Стр.24 | Стр.25 | Стр.26 | Стр.27 |
¦ ¦ ¦офтальмолога, ¦ ¦Остеоденситометрия ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦гинеколога (уролога) ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
+--------------------+---------+----------------------+-----------+------------------------+---------------------------+------------+------------+
¦Идиопатический ¦РУ ¦Контроль роста, осмотр¦ 2 р/год ¦R-графия трубчатых ¦Препараты кальция (кальция ¦Постоянно ¦Стабилизация¦
¦гипопаратиреоз ¦ ¦кожных покровов, ¦ ¦костей голени (костей ¦карбонат детям до 6-и мес. ¦(замети- ¦Улучшение ¦
¦(E20.0) ¦ ¦ногтей ¦ ¦кисти) ¦400 мг/сут, 6 мес.-1 год ¦тельная ¦состояния ¦
¦ ¦ ¦Общий ан. крови ¦ 2 р/год ¦УЗИ щитовидной железы ¦600 мг/сут, ¦инсулино- ¦ ¦
¦ ¦ ¦Общий ан. мочи ¦ 2 р/год ¦ ¦1 - 5 лет 800 мг/сут, 6 - ¦терапия) ¦ ¦
¦ ¦ ¦ЭКГ ¦ 2 р/год ¦ ¦10 лет 800 - 1200 мг/сут, ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Биохимическое ¦ 2 р/год ¦ ¦старше 11 лет 1200 - 1500 ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦исследование крови: ¦ ¦ ¦мг/сут) ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦электролиты (Ca, P), ¦ ¦ ¦Активные метаболиты ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦щелочная фосфатаза ¦ ¦ ¦витамина Д (альфа-кальцидол¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦(далее - ЩФ) ¦ ¦ ¦0,25 - 0,5 мкг/сут., ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦дигидротахистерол 0,5 - 1,5¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦мг/сут) внутрь под ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦контролем уровня кальция ¦ ¦ ¦
¦ +---------+----------------------+-----------+------------------------+---------------------------+------------+------------+
¦ ¦МУ ¦Биохимическое ¦ 2 р/год ¦Консультация детского ¦Коррекция проводимого ¦Постоянно ¦Стабилизация¦
¦ ¦ ¦исследование крови: ¦ ¦невролога ¦лечения под контролем ¦(замести- ¦Улучшение ¦
¦ ¦ ¦электролиты (Ca, P), ¦ ¦Биохимическое ¦уровня ионизированного ¦тельная ¦состояния ¦
¦ ¦ ¦ЩФ, креатинин, общий ¦ ¦исследование крови: ¦кальция ¦терапия) ¦ ¦
¦ ¦ ¦белок ¦ ¦электролиты (Ca++, Mg) ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦R-графия трубчатых ¦ 1 р/год ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦костей голени (костей ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦кисти) ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦УЗИ щитовидной железы ¦ 2 р/год ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦с определением объема ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦обеих долей ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ +---------+----------------------+-----------+------------------------+---------------------------+------------+------------+
¦ ¦ОУ ¦Консультация детского ¦ 1 ¦Адренокортикотропный ¦Коррекция проводимого ¦Постоянно ¦Стабилизация¦
¦ ¦ ¦нефролога ¦ ¦гормон (далее - АКТГ), ¦лечения под контролем ¦(замести- ¦Улучшение ¦
¦ ¦ ¦Биохимическое ¦ 1 ¦кортизол, ТТГ, свободный¦уровня ионизированного ¦тельная ¦состояния ¦
¦ ¦ ¦исследование крови: ¦ ¦Т4 ¦кальция ¦терапия) ¦ ¦
¦ ¦ ¦электролиты (Ca++, K) ¦ ¦Консультация детского ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦психиатра ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦Остеоденситометрия ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦Консультация генетика ¦ ¦ ¦ ¦
¦ +---------+----------------------+-----------+------------------------+---------------------------+------------+------------+
¦ ¦Респ.У ¦Биохимическое ¦ 1 ¦КТ щитовидной железы, ¦Коррекция проводимого ¦Постоянно ¦Стабилизация¦
¦ ¦ ¦исследование крови: ¦ ¦паращитовидных желез ¦лечения под контролем ¦(замести- ¦Улучшение ¦
¦ ¦ ¦электролиты (Ca++, P, ¦ ¦МРТ паращитовидных желез¦уровня ионизированного ¦тельная ¦состояния ¦
¦ ¦ ¦Mg) ¦ ¦Сканирование ¦кальция ¦терапия) ¦ ¦
¦ ¦ ¦Паратиреоидный гормон ¦ 1 ¦паращитовидных желез ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦(далее - ПТГ), ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦остеокальцин, в-Кросс-¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Лапс в сывортке крови ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Остеоденситометрия ¦ 1 ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
+--------------------+---------+----------------------+-----------+------------------------+---------------------------+------------+------------+
¦Псевдогипопаратиреоз¦РУ ¦УЗИ щитовидной железы ¦ 2 р/год ¦Биохимическое ¦Препараты кальция (карбонат¦В зависи- ¦Стабилизация¦
¦(E20.1) ¦ ¦с определением объема ¦ ¦исследование крови: ¦кальция детям до 6-и мес. ¦мости от ¦Улучшение ¦
¦ ¦ ¦обеих долей ¦ ¦электролиты (Ca, P), ЩФ ¦400 мг/сут, 6 мес. - 1 год ¦степени ¦состояния ¦
¦ ¦ ¦ЭКГ ¦ 1 р/год ¦R-графия трубчатых ¦600 мг/сут, ¦компенсации ¦ ¦
¦ ¦ ¦Общий ан. крови ¦ 2 р/год ¦костей голени (костей ¦1 - 5 лет 800 мг/сут, 6 - ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Общий ан. мочи ¦ 2 р/год ¦кисти) и мягких тканей ¦10 лет 800 - 1200 мг/сут, ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦старше 11 лет 1200 - 1500 ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦мг/сут) ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦Активные метаболиты ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦витамина Д (альфа-кальцидол¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦0,25 - 0,5 мкг/сут) внутрь ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦под контролем уровня ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦кальция ¦ ¦ ¦
¦ +---------+----------------------+-----------+------------------------+---------------------------+------------+------------+
¦ ¦МУ ¦Биохимическое ¦ 1 ¦Консультация психиатра, ¦Коррекция проводимого ¦В зависи- ¦Стабилизация¦
¦ ¦ ¦исследование крови: ¦ ¦невролога ¦лечения под контролем ¦мости от ¦Улучшение ¦
¦ ¦ ¦электролиты (Ca, P), ¦ ¦Биохимическое ¦уровня ионизироваенного ¦степени ¦состояния ¦
¦ ¦ ¦ЩФ ¦ ¦исследование крови: ¦кальция ¦компенсации ¦ ¦
¦ ¦ ¦УЗИ почек ¦ 1 ¦электролиты (Ca++, K) ¦ ¦ ¦ ¦
¦ +---------+----------------------+-----------+------------------------+---------------------------+------------+------------+
¦ ¦ОУ ¦Биохимическое ¦ 1 ¦Определение АКТГ, ¦Коррекция проводимого ¦В зависи- ¦Стабилизация¦
¦ ¦ ¦исследование крови: ¦ ¦кортизол, ТТГ, свободный¦лечения под контролем ¦мости от ¦Улучшение ¦
¦ ¦ ¦электролиты (Ca, P), ¦ ¦Т4 в сыворотке крови ¦уровня ионизироваенного ¦степени ¦состояния ¦
¦ ¦ ¦ЩФ ¦ ¦Биохимическое ¦кальция ¦компенсации ¦ ¦
¦ ¦ ¦Консультация детского ¦ 1 ¦исследование крови: ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦нефролога ¦ ¦электролиты (Ca++, Mg) ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦Остеоденситометрия ¦ ¦ ¦ ¦
¦ +---------+----------------------+-----------+------------------------+---------------------------+------------+------------+
¦ ¦Респ.У ¦Биохимическое ¦ 1 р/год ¦КТ, МРТ паращитовидных ¦Коррекция проводимого ¦В зависи- ¦Стабилизация¦
¦ ¦ ¦исследование крови: ¦ ¦желез ¦лечения под контролем ¦мости от ¦Улучшение ¦
¦ ¦ ¦электролиты (Ca++, ¦ ¦Сканирование ¦уровня ионизироваенного ¦степени ¦состояния ¦
¦ ¦ ¦Mg) ¦ ¦паращитовидных желез ¦кальция ¦компенсации ¦ ¦
¦ ¦ ¦ПТГ, остеокальцин, в- ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Кросс-Лапс в сывортке ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦крови ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Остеоденситометрия ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
+--------------------+---------+----------------------+-----------+------------------------+---------------------------+------------+------------+
¦Другие формы ¦РУ ¦Общий ан. крови ¦ 2 р/год ¦R-графия трубчатых ¦Препараты кальция (карбонат¦Постоянно ¦Стабилизация¦
¦гипопаратиреоза ¦ ¦Общий ан. мочи ¦ 2 р/год ¦костей голени (костей ¦кальция детям до 6-и мес. ¦(замести- ¦Улучшение ¦
¦(E20.8) ¦ ¦Биохимическое ¦ 2 р/год ¦кисти) и мягких тканей ¦400 мг/сут, 6 мес.-1 год ¦тельная ¦состояния ¦
¦ ¦ ¦исследование крови: ¦ ¦Консультация невролога ¦600 мг/сут., 1 - 5 лет 800 ¦терапия) ¦ ¦
¦Гипопаратиреоз ¦ ¦электролиты (Ca, P), ¦ ¦ ¦мг/сут, 6 - 10 лет 800 - ¦ ¦ ¦
¦неуточненный ¦ ¦ЩФ ¦ ¦ ¦1200 мг/сут, старше 11 лет ¦ ¦ ¦
¦Паратиреоидная ¦ ¦УЗИ щитовидной железы ¦ 2 р/год ¦ ¦1200 - 1500 мг/сут) ¦ ¦ ¦
¦тетания (E20.9) ¦ ¦с определением объема ¦ ¦ ¦Активные метаболиты ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦обеих долей, УЗИ почек¦ ¦ ¦витамина Д (альфа-кальцидол¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ЭКГ ¦ 1 ¦ ¦0,25 - 0,5 мкг/сут) внутрь ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Осмотр костей, ногтей,¦ 1 ¦ ¦под контролем уровня ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦контроль роста ¦ ¦ ¦кальция ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦При паратиреоидной тетании:¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦кальция глюконат 10% ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦раствор от 1 до 5 (10) мл ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦в/в медленно в течение 2 - ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦3-х минут ¦ ¦ ¦
¦ +---------+----------------------+-----------+------------------------+---------------------------+------------+------------+
¦ ¦ОУ ¦Биохимическое ¦ 1 р/год ¦R-графия пищевода ¦Коррекция проводимого ¦Постоянно ¦Стабилизация¦
¦ ¦ ¦исследование крови: ¦ ¦Консультация: невролога,¦лечения под контролем ¦(замести- ¦Улучшение ¦
¦ ¦ ¦электролиты (Ca, P), ¦ ¦психиатра ¦уровня ионизироваенного ¦тельная ¦состояния ¦
¦ ¦ ¦ЩФ ¦ ¦Биохимическое ¦кальция ¦терапия) ¦ ¦
¦ ¦ ¦Консультация детского ¦ 1 р/год ¦исследование крови: ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦нефролога ¦ ¦электролиты (Ca++, Mg, ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦K) ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦Паратгормон (ПТГ) ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦Определение АКТГ, ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦кортизола, ТТГ, ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦свободный Т4 в сыворотке¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦крови ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦Остеоденситометрия ¦ ¦ ¦ ¦
¦ +---------+----------------------+-----------+------------------------+---------------------------+------------+------------+
¦ ¦Респ.У ¦Биохимическое ¦ 1 ¦КТ, МРТ паращитовидных ¦Коррекция проводимого ¦Постоянно ¦Стабилизация¦
¦ ¦ ¦исследование крови: ¦ ¦желез ¦лечения под контролем ¦(замести- ¦Улучшение ¦
¦ ¦ ¦электролиты (Ca++, Mg)¦ ¦Сканирование ¦уровня ионизироваенного ¦тельная ¦состояния ¦
¦ ¦ ¦ПТГ, остеокальцин, в- ¦ ¦паращитовидных желез ¦кальция ¦терапия) ¦ ¦
¦ ¦ ¦Кросс-Лапс в сывортке ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦крови ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Остеоденситометрия ¦ 1 ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
+--------------------+---------+----------------------+-----------+------------------------+---------------------------+------------+------------+
¦Первичный ¦РУ, МУ ¦Общий ан. крови ¦ 2 р/год ¦R-графия пищевода ¦После хирургического ¦В зависи- ¦Ремиссия ¦
¦гиперпаратиреоз ¦ ¦Общий ан. мочи ¦ 2 р/год ¦УЗИ почек ¦лечения: Препараты кальция ¦мости от ¦Стабилизация¦
¦Гиперплазия ¦ ¦Биохимическое ¦ 2 р/год ¦Биохимическое ¦(карбонат кальция детям до ¦функцио- ¦ ¦
¦паращитовидных желез¦ ¦исследование крови: ¦ ¦исследование крови: ¦6-и мес. 400 мг/сут, 6 ¦нального ¦ ¦
¦Остеодистрофия ¦ ¦электролиты (Ca, P), ¦ ¦электролиты (Ca++, Mg) ¦мес. - 1 год 600 мг/сут, ¦состояния ¦ ¦
¦фиброзная ¦ ¦ЩФ ¦ ¦Определение уровней Ca, ¦1 - 5 лет 800 мг/сут, 6 - ¦ ¦ ¦
¦генерализованная ¦ ¦УЗИ щитовидной железы ¦ 2 р/год ¦Р в суточной моче ¦10 лет 800 - 1200 мг/сут, ¦ ¦ ¦
¦[костная болезнь ¦ ¦с определением объема ¦ ¦R-графия органов грудной¦старше 11 лет 1200 - 1500 ¦ ¦ ¦
¦Реклингхаузена] ¦ ¦обеих долей + ¦ ¦клетки ¦мг/сут) ¦ ¦ ¦
¦(E21.0) ¦ ¦паращитовидных желез ¦ ¦ ¦Активные метаболиты ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦R-графия трубчатых ¦ 1 р/год ¦ ¦витамина Д (альфа-кальцидол¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦костей голени (костей ¦ ¦ ¦0,25 - 0,5 мкг/сут) внутрь ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦кисти) ¦ ¦ ¦под контролем уровня ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ионизированного кальция ¦ ¦ ¦
¦ +---------+----------------------+-----------+------------------------+---------------------------+------------+------------+
¦ ¦ОУ, ¦Биохимическое ¦ 1 р/год ¦КТ, МРТ паращитовидных ¦Коррекция проводимого ¦В зависи- ¦Стабилизация¦
¦ ¦Респ.У ¦исследование крови: ¦ ¦желез ¦лечения ¦мости от ¦ ¦
¦ ¦ ¦электролиты (Ca++, Mg)¦ ¦Сканирование ¦ ¦функцио- ¦ ¦
¦ ¦ ¦ПТГ ¦ 2 р/год ¦паращитовидных желез ¦ ¦нального ¦ ¦
¦ ¦ ¦Остеокальцин, в-Кросс-¦ 2 р/год ¦Непрямая лимфография ¦ ¦состояния ¦ ¦
¦ ¦ ¦Лапс в сыворотке крови¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Определение уровней ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Ca, P в суточной моче ¦ 2 р/год ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
+--------------------+---------+----------------------+-----------+------------------------+---------------------------+------------+------------+
¦Вторичный ¦РУ, МУ ¦Биохимическое ¦ 2 р/год ¦Биохимическое ¦Лечение у нефролога ¦6 мес. ¦Улучшение ¦
¦гиперпаратиреоз, не ¦ ¦исследование крови: ¦ ¦исследование крови: ¦ ¦ ¦состояния ¦
¦классифицированный в¦ ¦электролиты (Ca, P) ¦ ¦электролиты (Ca++, Mg) ¦ ¦ ¦ ¦
¦других рубриках ¦ ¦ЩФ, мочевина, ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦(E21.1) ¦ ¦креатинин ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦УЗИ щитовидной железы ¦ 2 р/год ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦с определением объема ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦обеих долей + ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦паращитовидных желез, ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦почек ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ +---------+----------------------+-----------+------------------------+---------------------------+------------+------------+
¦ ¦ОУ ¦Биохимическое ¦ 1 р/год ¦Фиброгастродуоденоскопия¦Коррекция проводимого ¦6 - 12 мес. ¦Улучшение ¦
¦ ¦ ¦исследование крови: ¦ ¦(далее-ФГДС) ¦лечения ¦ ¦состояния ¦
¦ ¦ ¦электролиты (Ca++) ¦ ¦Консультация нефролога ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Консультация детского ¦ 1 ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦эндокринолога ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ +---------+----------------------+-----------+------------------------+---------------------------+------------+------------+
¦ ¦Респ.У ¦Биохимическое ¦ 1 р/год ¦КТ, МРТ паращитовидных ¦Коррекция проводимого ¦6 - 12 мес. ¦Улучшение ¦
¦ ¦ ¦исследование крови: ¦ ¦желез, внутренних ¦лечения ¦ ¦состояния ¦
¦ ¦ ¦электролиты (Ca++, Mg)¦ ¦органов (почек, печени, ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ПТГ ¦ 1 р/год ¦сердца) ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Остеокальцин, в-Кросс-¦ 1 р/год ¦Сканирование ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Лапс в сыворотке крови¦ ¦паращитовидных желез ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Остеоденситометрия ¦ 1 р/год ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
+--------------------+---------+----------------------+-----------+------------------------+---------------------------+------------+------------+
¦Другие формы ¦РУ, МУ ¦Биохимическое ¦ 2 р/год ¦УЗИ почек ¦Терапевтическое лечение ¦В зависи- ¦Ремиссия ¦
¦гиперпаратиреоза ¦ ¦исследование крови ¦ ¦R-графия пищевода ¦(при повышении фосфора ¦мости от ¦Стабилизация¦
¦(E21.2) ¦ ¦(Ca, P, ЩФ, мочевина) ¦ ¦Биохимическое ¦более 1,5 ммоль/л препараты¦функцио- ¦ ¦
¦ ¦ ¦УЗИ щитовидной железы ¦ 1 р/год ¦исследование крови: ¦кальция (карбонат кальция ¦нального ¦ ¦
¦Гиперпаратиреоз ¦ ¦с определением объема ¦ ¦электролиты (Ca++, Mg) ¦детям до 6-и мес. 400 ¦состояния ¦ ¦
¦неуточненный (E21.3)¦ ¦обеих долей + ¦ ¦ ¦мг/сут, 6 мес.-1 год 600 ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦паращитовидных желез ¦ ¦ ¦мг/сут, 1 - 5 лет 800 ¦ ¦ ¦
¦Другие уточненные ¦ ¦R-графия трубчатых ¦ ¦ ¦мг/сут, 6 - 10 лет 800 - ¦ ¦ ¦
¦нарушения ¦ ¦костей голени (костей ¦ 1 р/год ¦ ¦1200 мг/сут, старше 11 лет ¦ ¦ ¦
¦паращитовидной ¦ ¦кисти) ¦ ¦ ¦1200 - 1500 мг/сут) ¦ ¦ ¦
¦железы (E21.4) ¦ ¦ ¦ ¦ ¦Активные метаболиты ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦витамина Д (альфа-кальцидол¦ ¦ ¦
¦Болезнь ¦ ¦ ¦ ¦ ¦0,25 - 0,5 мкг/сут.) внутрь¦ ¦ ¦
¦паращитовидных желез¦ ¦ ¦ ¦ ¦под контролем уровня ¦ ¦ ¦
¦неуточненная (E21.5)¦ ¦ ¦ ¦ ¦ионизированного кальция) ¦ ¦ ¦
¦ +---------+----------------------+-----------+------------------------+---------------------------+------------+------------+
¦ ¦ОУ, ¦Биохимическое ¦ 1 р/год ¦Консультация: нефролога,¦Коррекция проводимого ¦В зависи- ¦Ремиссия ¦
¦ ¦Респ.У ¦исследование крови: ¦ ¦психиатра ¦лечения ¦мости от ¦Стабилизация¦
¦ ¦ ¦электролиты (Ca++, ¦ ¦ФГДС ¦ ¦функцио- ¦ ¦
¦ ¦ ¦Mg) ¦ ¦КТ, МРТ (паращитовидных ¦ ¦нального ¦ ¦
¦ ¦ ¦ПТГ ¦ 1 р/год ¦желез) ¦ ¦состояния ¦ ¦
¦ ¦ ¦Определение уровней ¦ 1 р/год ¦УЗИ внутренних органов ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Ca, P в суточной моче ¦ ¦(печени, почек, сердца) ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Остеокальцин, в-Кросс-¦ 1 р/год ¦Сканирование ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Лапс в сыворотке крови¦ ¦паращитовидных желез ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Остеоденситометрия ¦ 1 р/год ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
+--------------------+---------+----------------------+-----------+------------------------+---------------------------+------------+------------+
¦Гиперфункция ¦РУ, МУ ¦Общий ан. крови ¦ 1 ¦R-графия боковой ¦Симптоматическая терапия ¦Постоянно ¦Ремиссия ¦
¦гипофиза (E22) ¦ ¦Определение уровня ¦ 2 р/год ¦проекции черепа ¦(по показ.) ¦ ¦Улучшение ¦
¦ ¦ ¦глюкозы в крови ¦ ¦ЭКГ ¦ ¦ ¦состояния ¦
¦ ¦ ¦Костный возраст (R- ¦ 1 р/год ¦Консультация: окулиста, ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦графия левой кисти) ¦ ¦невролога ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Контроль роста ¦ 2 р/год ¦КТ гипофиза с ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Измерение уровня АД ¦ ¦контрастированием или ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦МРТ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ +---------+----------------------+-----------+------------------------+---------------------------+------------+------------+
¦ ¦ОУ ¦КТ гипофиза с ¦ 1 ¦МРТ гипофиза, головного ¦Коррекция проводимого ¦Постоянно ¦Ремиссия ¦
¦ ¦ ¦контрастированием или ¦ ¦мозга ¦лечения ¦ ¦Улучшение ¦
¦ ¦ ¦МРТ ¦ ¦Определение уровня ФСГ, ¦Бромокриптин после 14 - 15 ¦ ¦состояния ¦
¦ ¦ ¦Определение уровня ¦ 2 р/год ¦ЛГ, тестостерана, ¦лет (по показ.) внутрь 0,15¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦пролактина, ¦ ¦прогестерона, эстродиола¦мг/кг/сут под контролем ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦соматотропного гормона¦ ¦в сыворотке крови ¦уровня пролактина ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦(далее-СТГ), ТТГ, ¦ ¦Глюкозотолерантный тест ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦адренокортикотропного ¦ ¦(далее - ПТТГ) (1,75 г ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦гормона (далее-АКТГ), ¦ ¦глюкозы на 1 кг массы ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦кортизола ¦ ¦тела) ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Консультация ¦ 2 р/год ¦Консультация: невролога,¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦офтальмолога (глазное ¦ ¦гинеколога ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦дно, поля зрения) ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ +---------+----------------------+-----------+------------------------+---------------------------+------------+------------+
¦ ¦Респ.У ¦МРТ гипофиза, ¦ 1 раз ¦Определение кортизола в ¦Коррекция проводимого ¦Постоянно ¦Ремиссия ¦
¦ ¦ ¦головного мозга ¦ ¦суточной моче ¦лечения ¦ ¦Улучшение ¦
¦ ¦ ¦Проведение ¦ 1 раз ¦Консультация: ¦+ каберголин 0,25 мкг/нед ¦ ¦состояния ¦
¦ ¦ ¦фармакологических проб¦ ¦нейрохирурга, ¦по решению консилиума, под ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦для верификации ¦ ¦гинеколога-эндокринолога¦контролем уровня пролактина¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦диагноза ¦ ¦Определение уровня ¦Оперативное лечение (по ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Определение уровня ¦1 - 3 раза ¦иммунореактивного ¦показ.) ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ФСГ, ЛГ, тестостерана,¦ ¦инсулина (далее-ИРИ), ¦Лучевая терапия (по показ.)¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦прогестерона в ¦ ¦инсулиноподобного ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦сыворотке крови ¦ ¦фактора роста (далее - ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ИФР-1) ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦Биохимическое ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦исследование крови: ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦электролиты (Ca++, P, ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦Mg), ЩФ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦Остеоденситометрия ¦ ¦ ¦ ¦
+--------------------+---------+----------------------+-----------+------------------------+---------------------------+------------+------------+
¦Акромегалия и ¦РУ, МУ ¦Контроль роста ¦ 2 р/год ¦КТ гипофиза с ¦Симптоматическая терапия ¦Постоянно ¦Улучшение ¦
¦гипофизарный ¦ ¦Общий ан. крови ¦ 2 р/год ¦контрастированием или ¦(по показ.) ¦ ¦состояния ¦
¦гигантизм (E22.0) ¦ ¦Определение уровня ¦ 1 р/год ¦МРТ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦глюкозы в крови ¦ ¦Определение уровня ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦пролактина, СТГ, ТТГ, ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦АКТГ, кортизола ¦ ¦ ¦ ¦
¦ +---------+----------------------+-----------+------------------------+---------------------------+------------+------------+
¦ ¦ОУ ¦КТ гипофиза с ¦ 1 ¦Консультация генетика ¦Коррекция проводимого ¦Постоянно ¦Улучшение ¦
¦ ¦ ¦контрастированием или ¦ ¦(кариотип) ¦медикаментозного лечения ¦ ¦состояния ¦
¦ ¦ ¦МРТ ¦ ¦МРТ гипофиза, головного ¦Бромокриптин после 14 - 15 ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Определение уровня ¦ 1 ¦мозга ¦лет (по показ.) внутрь 0,15¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦пролактина, СТГ, ТТГ, ¦ ¦Определение уровня ФСГ, ¦мг/кг/сут под контролем ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦АКТГ, кортизола ¦ ¦ЛГ, тестостерана, ¦уровня пролактина ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ПТТГ с 1,75 г глюкозы ¦ 1 ¦прогестерона в сыворотке¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦на 1 кг массы тела ¦ ¦крови ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Консультация ¦ 1 ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦офтальмолога (глазное ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦дно, поля зрения) ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ +---------+----------------------+-----------+------------------------+---------------------------+------------+------------+
¦ ¦Респ.У ¦Определение уровня СТГ¦ 1 р/год ¦УЗИ внутренних органов ¦Коррекция проводимого ¦Постоянно ¦Улучшение ¦
¦ ¦ ¦(базальный уровень) на¦ ¦Консультация: ¦лечения ¦ ¦состояния ¦
¦ ¦ ¦фоне ПТТГ с 1,75 г ¦ ¦нейрохирурга, ¦Оперативное лечение (по ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦глюкозы на 1 кг массы ¦ ¦гинеколога-эндокринолога¦показ.) ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦тела ¦ ¦Биохимическое ¦Лучевая терапия (по показ.)¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Определение уровня ¦ 1 р/год ¦исследование крови: ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ИФР-1, ИРИ, ФСГ, ЛГ, ¦ ¦электролиты (Ca, Ca++, ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦тестостерана, ¦ ¦Mg, P), ЩФ, креатинин, ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦эстрадиола, ¦ ¦АсАТ, АлАТ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦прогестерона в ¦ ¦УЗИ щитовидной железы ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦сыворотке крови ¦ ¦УЗИ органов малого таза ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦(яичек) ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦Остеоденситометрия ¦ ¦ ¦ ¦
+--------------------+---------+----------------------+-----------+------------------------+---------------------------+------------+------------+
¦Другие состояния ¦РУ, МУ ¦R-графия левой кисти с¦ 1 ¦УЗИ органов малого таза ¦Симптоматическая терапия ¦До ¦Улучшение ¦
¦гиперфункции ¦ ¦лучезапястным суставом¦ ¦(яичек) ¦(по показ.) ¦достижения ¦состояния ¦
¦гипофиза ¦ ¦(костный возраст) ¦ ¦Определение уровней ¦Консультация на ОУ (Респ.У)¦возраста ¦ ¦
¦Преждевременное ¦ ¦Темпы роста (см/год) ¦ ¦гормонов в крови: ФСГ, ¦ ¦нормального ¦ ¦
¦половое созревание ¦ ¦Стадии полового ¦ 4 р/год ¦ЛГ, пролактин, ТТГ, ¦ ¦пубертата ¦ ¦
¦центрального ¦ ¦развития (Таннер) ¦ 2 р/год ¦свободный Т4 ¦ ¦ ¦ ¦
¦происхождения ¦ ¦ ¦ ¦КТ гипофиза с ¦ ¦ ¦ ¦
¦(E22.8) ¦ ¦ ¦ ¦контрастированием или ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦МРТ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ +---------+----------------------+-----------+------------------------+---------------------------+------------+------------+
¦ ¦ОУ ¦Определение уровней ¦ 2 р/год ¦УЗИ щитовидной железы ¦Коррекция проводимого ¦До ¦Улучшение ¦
¦ ¦ ¦гормонов в крови: ФСГ,¦ ¦УЗИ молочных желез ¦лечения ¦достижения ¦состояния ¦
¦ ¦ ¦ЛГ, эстрадиол, ¦ ¦Консультация: ¦Консультация на Респ.У ¦возраста ¦ ¦
¦ ¦ ¦тестостерон, ¦ ¦офтальмолога, невролога ¦ ¦нормального ¦ ¦
¦ ¦ ¦пролактин, ТТГ, ¦ ¦ ¦ ¦пубертата ¦ ¦
¦ ¦ ¦свободный Т4 ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦УЗИ органов малого ¦ 1 р/год ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦таза (яичек) ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦МРТ гипофиза или КТ с ¦ 1 р/год ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦контрастированием ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Консультация генетика ¦ 1 ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦(кариотип) ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ +---------+----------------------+-----------+------------------------+---------------------------+------------+------------+
¦ ¦Респ.У ¦Определение уровня ¦ 1 р/год ¦МРТ гипофиза или КТ с ¦Аналоги гонадолиберина ¦До ¦Улучшение ¦
¦ ¦ ¦дегидроэпиандростерон ¦ ¦контрастированием ¦(трипторелин 3,75 мг в/м 1 ¦достижения ¦состояния ¦
¦ ¦ ¦(далее-ДГЭА), 17 ¦ ¦КТ надпочечников ¦р/мес.) для детей более 20 ¦возраста ¦ ¦
¦ ¦ ¦оксипрогестерона ¦ ¦УЗИ щитовидной железы ¦кг, и половинная доза для ¦нормального ¦ ¦
¦ ¦ ¦(далее-17-ОПГ), АКТГ, ¦ ¦Консультация ¦детей менее 20 кг ¦пубертата ¦ ¦
¦ ¦ ¦кортизола ¦ ¦нейрохирурга ¦Коррекция проводимого ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Проба с ¦ 1 р/год ¦ ¦лечения ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦гонадолиберином ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦(трипторелином) ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦УЗИ молочных желез ¦ 1 р/год ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Консультация ¦ 1 р/год ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦гинеколога- ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦эндокринолога ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦(уролога) ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
+--------------------+---------+----------------------+-----------+------------------------+---------------------------+------------+------------+
¦Гипопитуитаризм ¦РУ, МУ ¦Темпы роста, вес, ¦ 2 р/год ¦Общий ан. крови ¦Хорионический гонадотропин ¦До ¦Улучшение ¦
¦Гипогонадотропный ¦ ¦Оценка стадии полового¦ 2 р/год ¦Общий ан. мочи ¦1000 - 2000 ЕД 2 р/нед. по ¦достижения ¦состояния ¦
¦гипогонадизм (E23.0)¦ ¦развития (Таннер), ¦ ¦R-графия боковой ¦схеме (в соответствии с ¦возраста ¦ ¦
¦ ¦ ¦размер яичек ¦ ¦проекции черепа ¦рекомендациями ¦нормального ¦ ¦
¦ ¦ ¦Осмотр кожи (ихтиоз), ¦ 1 р/год ¦Определение уровней ¦эндокринолога на Респ.У) ¦пубертата ¦ ¦
¦ ¦ ¦стигмы ¦ ¦гормонов в крови: ЛГ, ¦Симптоматическая терапия ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦R-графия левой кисти и¦ 1 р/год ¦ФСГ, тестостерон, ¦(по показаниям) ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦лучезапястного сустава¦ ¦эстрадиол, пролактин, ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ТТГ, кортизол ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦Консультация: ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦офтальмолога (глазное ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦дно, поля зрения), ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦невролога, ЛОР-врача ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦(обоняние) ¦ ¦ ¦ ¦
¦ +---------+----------------------+-----------+------------------------+---------------------------+------------+------------+
¦ ¦ОУ ¦Опрелеление уровней ¦ 2 р/год ¦Проведение теста с ¦Заместительная терапия: ¦Постоянно ¦Улучшение ¦
¦ ¦ ¦гормонов в крови: ЛГ, ¦ ¦хорионическим ¦тестостерон с 50 мг в/м 1 ¦ ¦состояния ¦
¦ ¦ ¦ФСГ, тестостерон, ¦ ¦гонадотропином ¦раз в 4 нед. до 200 мг 1 ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦эстрадиол, пролактин, ¦ ¦УЗИ органов малого таза ¦раз в 2 - 3 нед. (мальчики)¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ТТГ, АКТГ, кортизол ¦ ¦(яичек) ¦или эстрадиол 0,02 - 0,1 ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Консультация: ¦ 1 р/год ¦Консультация: психолога,¦мг/сут с переходом на ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦офтальмолога (глазное ¦ ¦генетика (определение ¦циклическую терапию ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦дно, поля зрения), ¦ ¦кариотипа), гинеколога- ¦эстрогенами и ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦невролога, ЛОР-врача ¦ ¦эндокринолога, уролога ¦прогестагенами (девочки) ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦(обоняние) ¦ ¦ ¦Бромокриптин после 14 - 15 ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦лет (по показ.) внутрь 0,15¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦мг/кг/сут под контролем ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦уровня пролактина при ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦гиперпролактинемии ¦ ¦ ¦
¦ +---------+----------------------+-----------+------------------------+---------------------------+------------+------------+
¦ ¦Респ.У ¦Тест с хорионическим ¦ 1 ¦МРТ гипофиза или КТ с ¦Коррекция проводимого ¦Постоянно ¦Улучшение ¦
¦ ¦ ¦гонадотропином ¦ ¦контрастированием ¦лечения ¦ ¦состояния ¦
¦ ¦ ¦Проба с ¦ 1 ¦Определение уровня ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦гонадолиберином ¦ ¦свободного тестостерона ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦УЗИ органов малого ¦ 2 р/год ¦УЗИ молочных желез ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦таза (яичек) ¦ ¦УЗИ щитовидной железы ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Консультация генетиков¦ 1 ¦Консультация генетика ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦(определение ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦кариотипа) ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Консультация ¦ 2 р/год ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦гинеколога- ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦эндокринолога ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦(уролога) ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
+--------------------+---------+----------------------+-----------+------------------------+---------------------------+------------+------------+
¦Идиопатическая ¦РУ, МУ ¦Контроль длины тела, ¦ 4 р/год ¦Общий ан. крови ¦Симптоматическая терапия ¦Постоянно ¦Улучшение ¦
¦недостаточность ¦ ¦массы тела , скорости ¦ ¦Общий ан. мочи ¦Консультация на ОУ (Респ. ¦ ¦состояния ¦
¦гормона роста ¦ ¦роста (см/год), ¦ ¦КТ гипофиза с ¦У) ¦ ¦ ¦
¦(E23.0) ¦ ¦пропорции тела ¦ ¦контрастированием или ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Оценка стадии полового¦ 2 р/год ¦МРТ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦развития (Таннер) ¦ ¦ПТТГ с 1,75 г глюкозы на¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦R-графия левой кисти и¦ ¦1 кг массы тела ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦запястья (костный ¦ 4 р/год ¦Определение уровней ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦возраст) ¦ ¦гормонов в крови: ТТГ, ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Глюкоза в крови ¦ ¦свободный Т4, пролактин ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ 1 р/год ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ +---------+----------------------+-----------+------------------------+---------------------------+------------+------------+
¦ ¦ОУ ¦Определение уровней ¦ 1 р/год ¦МРТ гипофиза или КТ ¦Симптоматическая терапия ¦Постоянно ¦Улучшение ¦
¦ ¦ ¦гормонов в крови: СТГ,¦ ¦гипофиза с ¦Консультация на Респ.У ¦ ¦состояния ¦
¦ ¦ ¦ФСГ, ЛГ, пролактина, ¦ ¦контрастированием ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦тестостерона, ¦ ¦УЗИ органов малого таза ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦эстродиола, ¦ ¦(яичек) ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦прогестерона, ТТГ, ¦ ¦Консультация: ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦свободный Т4 ¦ ¦офтальмолога, ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ПТТГ с 1,75 г глюкозы ¦ 1 ¦нейрохирурга ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦на 1 кг массы тела ¦ ¦Консультация генетика ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Консультация: ¦ 1 ¦(кариотип) ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦офтальмолога (глазное ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦дно, поля зрения), ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦невролога ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ +---------+----------------------+-----------+------------------------+---------------------------+------------+------------+
¦ ¦Респ.У ¦Стимуляционные пробы с¦ 1 р/год ¦Определение уровня СТГ, ¦Генно-инженерный гормон ¦Постоянно ¦Улучшение ¦
¦ ¦ ¦леводопой, клонидином ¦ ¦ФСГ, ЛГ, пролактина, ¦роста 0,17 мг/кг/нед. ¦ ¦состояния ¦
¦ ¦ ¦Определение уровня ¦ 2 р/год ¦ТТГ, свободного Т4 в ¦При снижении скорости роста¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ИФР-1, АКТГ в крови ¦ ¦крови ¦дозу увеличить до 0,25 ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Оценка костного ¦ 4 р/год ¦Узи щитовидной железы ¦мг/кг/нед ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦возраста ¦ ¦Консультация гинеколога-¦В пубертате: 0,3 мг/кг/нед ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦эндокринолога ¦Симптоматическая терапия ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦(по показ.) ¦ ¦ ¦
+--------------------+---------+----------------------+-----------+------------------------+---------------------------+------------+------------+
¦Изолированная ¦РУ, МУ ¦Контроль длины тела, ¦ 4 р/год ¦Определение уровней ¦Лечение проводится в¦Постоянно ¦Улучшение ¦
¦недостаточность: - ¦ ¦массы тела , скорости ¦ ¦гормонов в крови: ТТГ, ¦соответствии нарушения¦ ¦состояния ¦
¦гонадотропина - ¦ ¦роста (см/год), ¦ ¦свободный Т4, пролактин,¦функций эндокринной системы¦ ¦ ¦
¦гормона роста - ¦ ¦пропорции тела ¦ ¦тестостерон, эстрадиол, ¦(индивидуально для каждого¦ ¦ ¦
¦других гормонов ¦ ¦Оценка стадии полового¦ 2 р/год ¦кортизол, ЛГ, ФСГ ¦уровня): ¦ ¦ ¦
¦гипофиза ¦ ¦развития (Таннер) ¦ ¦КТ гипофиза с ¦Хорионический гонадотропин ¦ ¦ ¦
¦Пангипопитуитаризм ¦ ¦R-графия левой кисти и¦ 4 р/год ¦контрастированием или ¦1000 - 2000 ЕД 2 р/нед. по ¦ ¦ ¦
¦Гипофизарная(ый): - ¦ ¦запястья (костный ¦ ¦МРТ ¦схеме (в соответствии с ¦ ¦ ¦
¦кахексия - ¦ ¦возраст) ¦ ¦Консультация: психолога,¦рекомендациями ¦ ¦ ¦
¦низкорослость ¦ ¦Глюкоза крови ¦ 1 р/год ¦офтальмолога ¦эндокринолога на Респ.У) ¦ ¦ ¦
¦[карликовость] ¦ ¦Общий ан. крови ¦ 1 р/год ¦ ¦Левотироксин натрия внутрь:¦ ¦ ¦
¦(E23.0) ¦ ¦Общий ан. мочи ¦ 1 р/год ¦ ¦0 - 3 мес. жизни - 10 - 15 ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Биохимическое ¦ 1 р/год ¦ ¦мкг/кг/сут, ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦исследование крови: ¦ ¦ ¦3 - 6 мес. жизни - 8 - 10 ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦электролиты (K, Cl, ¦ ¦ ¦мкг/кг/сут, ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Na, Ca) глюкоза ¦ ¦ ¦6 - 12 мес. - 6 - 8 ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Контроль уровня АД ¦ 1 - 2 ¦ ¦мкг/кг/сут, ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ р/нед. ¦ ¦1 - 5 лет - 4 - 6 ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Относительная ¦ 1 р/год ¦ ¦мкг/кг/сут., ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦плотность удельного ¦ ¦ ¦6 - 12 лет - 3 - 5 ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦веса мочи (проба по ¦ ¦ ¦мкг/кг/сут, ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Зимницкому) ¦ ¦ ¦> 12 лет - 2 - 4 ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦мкг/кг/сут. ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦Преднизолон 0,3 - 1 ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦мг/кг/сут под контролем АД ¦ ¦ ¦
¦ +---------+----------------------+-----------+------------------------+---------------------------+------------+------------+
¦ ¦ОУ ¦Определение уровней ¦ 2 р/год ¦R-графия левой кисти и ¦Лечение проводится в¦Постоянно ¦Улучшение ¦
¦ ¦ ¦гормонов в крови: ТТГ,¦ ¦запястья (костный ¦соответствии нарушения¦ ¦состояния ¦
¦ ¦ ¦свободный Т4, ¦ ¦возраст) ¦функций эндокринной системы¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦пролактин, ¦ ¦УЗИ органов малого таза ¦(индивидуально для каждого¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦тестостерон, ¦ ¦(яичек) ¦уровня): ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦эстрадиол, кортизол, ¦ ¦Консультация: ¦Заместительная терапия: ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ЛГ, ФСГ ¦ ¦офтальмолога, ¦тестостерон с 50 мг в/м 1 ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Биохимическое ¦ 1 р/год ¦нейрохирурга, гинеколога¦раз в 4 нед. до 200 мг 1 ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦исследование крови: ¦ ¦ ¦раз в 2 - 3 нед. (мальчики)¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦электролиты (Ca, K, ¦ ¦ ¦или эстрадиола 0,02 - 0,1 ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Na, Cl, P), ЩФ, ¦ ¦ ¦мг/сут. с переходом на ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦креатинин, АсАТ, АлАТ,¦ ¦ ¦циклическую терапию ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦холестерин, ТГ ¦ ¦ ¦эстрогенами и ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦МРТ гипофиза или КТ ¦ 1 ¦ ¦прогестагенами (девочки) ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦гипофиза с ¦ ¦ ¦Десмопрессин 1 - 4 дозы ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦контрастированием ¦ ¦ ¦интраназально при ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Консультация: ¦ 1 р/год ¦ ¦недостаточности ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦офтальмолога (глазное ¦ ¦ ¦антидиуретического гормона ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦дно, поля зрения), ¦ ¦ ¦(далее-АДГ) под контролем ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦невролога ¦ ¦ ¦уд. плотности мочи и объема¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Консультация генетика ¦ 1 ¦ ¦выпиваемой жидкости ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦(кариотип) ¦ ¦ ¦Коррекция проводимого ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦лечения ¦ ¦ ¦
Страницы: | Стр.1 | Стр.2 | Стр.3 | Стр.4 | Стр.5 | Стр.6 | Стр.7 | Стр.8 | Стр.9 | Стр.10 | Стр.11 | Стр.12 | Стр.13 | Стр.14 | Стр.15 | Стр.16 | Стр.17 | Стр.18 | Стр.19 | Стр.20 | Стр.21 | Стр.22 | Стр.23 | Стр.24 | Стр.25 | Стр.26 | Стр.27 |
| 
