Стр. 9
Страницы: | Стр.1 | Стр.2 | Стр.3 | Стр.4 | Стр.5 | Стр.6 | Стр.7 | Стр.8 | Стр.9 | Стр.10 | Стр.11 | Стр.12 | Стр.13 | Стр.14 | Стр.15 | Стр.16 | Стр.17 | Стр.18 | Стр.19 | Стр.20 | Стр.21 | Стр.22 | Стр.23 | Стр.24 | Стр.25 | Стр.26 | Стр.27 |
¦ ¦ОУ, ¦Контроль роста ¦ ¦УЗИ внутренних органов ¦Препараты кальция (карбонат ¦До 2-х ¦Улучшение ¦
¦ ¦Респ.У ¦Осмотр кожных покровов, ¦ 1 ¦Определение уровня АКТГ, ¦кальция детям до 6-и мес. 400 ¦недель ¦Стабилизация¦
¦ ¦ ¦ногтей ¦ ¦кортизола, ТТГ, своб. ¦мг/сут., 6 мес.-1 год 600 ¦ ¦состояние ¦
¦ ¦ ¦Общий ан. крови ¦ 1 ¦Т3,Т4; в крови ¦мг/сут, 1 - 5 лет 800 мг/сут, 6¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Биохимическое исследование ¦ 1 ¦Сканирование паращитовидной¦- 10 лет 800 - 1200 мг/сут, ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦крови: креатинин, ¦ ¦железы ¦старше 11 лет 1200 - 1500 ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦электролиты (Ca, Ca++, P), ¦ ¦Консультация детского ¦мг/сут) ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ЩФ, глюкоза ¦ ¦психиатра ¦Активные метаболиты витамина Д ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦УЗИ щитовидной железы с ¦ 1 ¦Остеоденситометрия ¦(альфа-кальцидол 0,25 - 0,5 ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦определением объема обеих ¦ ¦КТ, МРТ паращитовидной ¦мкг/сут.) внутрь под контролем ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦долей, паращитовидных желез ¦ ¦железы ¦уровня ионизированного кальция ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦УЗИ почек ¦ 1 ¦ ¦Симптоматическая терапия (по ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Общий ан. мочи ¦ 1 ¦ ¦показ.) ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ЭКГ ¦ 1 ¦ ¦При паратиреоидной тетании: 10%¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ПТГ, остеокальцин, в-Кросс- ¦ 1 ¦ ¦р-р кальция глюконата от 1 до 5¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Лапс в сывортке крови ¦ ¦ ¦(10) мл в/в медленно в течение ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦2 - 3-х минут ¦ ¦ ¦
+------------------------+--------+-----------------------------+-----------+---------------------------+-------------------------------+--------+------------+
¦Первичный ¦РУ, МУ ¦Общий ан. крови ¦ 2 ¦R-графия пищевода ¦Активные метаболиты витамина Д ¦До 2-х ¦Ремиссия или¦
¦гиперпаратиреоз ¦ ¦Общий ан. мочи ¦ 2 ¦УЗИ почек ¦(альфа-кальцидол 0,25 - 0,5 ¦недель ¦отсутствие ¦
¦Гиперплазия ¦ ¦Биохимическое исследование ¦ 2 ¦Определение в сыворотке ¦мкг/сут) внутрь под контролем ¦ ¦прогрессиров¦
¦паращитовидных желез ¦ ¦крови: электролиты (Ca, P), ¦ ¦крови ПТГ ¦уровня ионизированного кальция ¦ ¦ания ¦
¦Остеодистрофия фиброзная¦ ¦ЩФ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦заболевания ¦
¦генерализованная ¦ ¦R-графия трубчатых костей ¦ 1 ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦[костная болезнь ¦ ¦голени (костей кисти) ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦Реклингхаузена] (E21.0) ¦ ¦УЗИ щитовидной и ¦ 1 ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦паращитовидной желез ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ +--------+-----------------------------+-----------+---------------------------+-------------------------------+--------+------------+
¦ ¦ОУ, ¦Общий ан. крови ¦ 1 ¦КТ, МРТ паращитовидной ¦Оперативное лечение ¦До 2-х ¦Ремиссия или¦
¦ ¦Респ.У ¦Общий ан. мочи ¦ ¦железы ¦После оперативного лечения: ¦недель ¦отсутствие ¦
¦ ¦ ¦Биохимическое исследование ¦ 2 ¦Сканирование паращитовидной¦препараты кальция (карбонат ¦ ¦прогрессиров¦
¦ ¦ ¦крови: креатинин, ¦ ¦железы ¦кальция детям до 6-и мес. 400 ¦ ¦ания ¦
¦ ¦ ¦электролиты (Ca, Ca++, Mg, ¦ ¦Непрямая лимфография ¦мг/сут., 6 мес.-1 год 600 ¦ ¦заболевания ¦
¦ ¦ ¦Р), ЩФ, общий белек, глюкоза ¦ ¦ФГДС ¦мг/сут., 1 - 5 лет 800 мг/сут.,¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦R-графия трубчатых костей ¦ 1 ¦Консультация нефролога ¦6 - 10 лет 800 - 1200 мг/сут., ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦голени (костей ¦ ¦ ¦старше 11 лет 1200 - 1500 ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦кисти) ¦ ¦ ¦мг/сут.) ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦УЗИ щитовидной и ¦ 1 ¦ ¦Активные метаболиты витамина Д ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦паращитовидной желез ¦ ¦ ¦(альфа-кальцидол 0,25 - 0,5 ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Определение уровня Са в моче ¦ 1 ¦ ¦мкг/сут.) внутрь под контролем ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Остеокальцитонин, ППГ в ¦ 1 ¦ ¦уровня ионизированного кальция ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦сыворотке крови ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Остеоденситометрия ¦ 1 ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
+------------------------+--------+-----------------------------+-----------+---------------------------+-------------------------------+--------+------------+
¦Гиперфункция гипофиза ¦РУ, МУ ¦Общий ан. крови ¦ 2 ¦Костный возраст (R-графия ¦Бромокриптин после 14 - 15 лет ¦До 2-х ¦Ремиссия ¦
¦(E22) ¦ ¦Общий ан. мочи ¦ 2 ¦левой кисти) ¦(по показ.) внутрь 0,15 ¦недель ¦Улучшение ¦
¦ ¦ ¦Определение уровня гликемии ¦ 1 ¦КТ гипофиза с ¦мг/кг/сут. под контролем уровня¦ ¦состояния ¦
¦Акромегалия и ¦ ¦Контроль роста ¦ 1 ¦контрастированием ¦пролактина ¦ ¦ ¦
¦гипофизарный гигантизм ¦ ¦Консультация офтальмолога ¦ 1 ¦Ан. крови на гормоны: ¦Симптоматическая терапия (по ¦ ¦ ¦
¦(E22.0) ¦ ¦ ¦ ¦пролактин, соматотропный ¦показ.) ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦гормон (далее-СТГ), ТТГ, ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦АКТГ, кортизол ¦ ¦ ¦ ¦
¦ +--------+-----------------------------+-----------+---------------------------+-------------------------------+--------+------------+
¦ ¦ОУ, ¦Контроль роста ¦ ¦R-графия левой кисти с ¦Бромокриптин после 14 - 15 лет ¦До 2-х ¦Улучшение ¦
¦ ¦Респ.У ¦Ан. крови на гормоны: ¦ 1 ¦лучезапястным суставом ¦(по показ.) внутрь 0,15 ¦недель ¦состояния ¦
¦ ¦ ¦пролактин, соматотропный ¦ ¦(контроль роста) ¦мг/кг/сут. под контролем уровня¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦гормон (далее-СТГ), ТТГ, ¦ ¦ПТТГ с 1,75 г глюкозы на 1 ¦пролактина ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦АКТГ, кортизол ¦ ¦кг массы тела ¦Оперативное лечение ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Консультация: офтальмолога ¦ 1 ¦Консультация нейрохирурга ¦Лучевая терапия ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦(глазное дно, поля зрения), ¦ ¦Определение ЛГ, ФСГ в ¦Симптоматическая терапия (по ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦гинеколога ¦ ¦сыворотке крови ¦показ.) ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦МРТ гипофиза ¦ 1 ¦Консультация генетика ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Определение уровня СТГ ¦ 1 ¦(определение кариотипа) ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦(базальный уровень) на фоне ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ПТТГ с 1,75 г глюкозы на 1 ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦кг массы тела ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Определение уровня ИФР-1, ¦ 1 ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ИРИ, ФСГ, ЛГ, тестостерана, ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦эстрадиола, прогестерона в ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦сыворотке крови ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
+------------------------+--------+-----------------------------+-----------+---------------------------+-------------------------------+--------+------------+
¦Изолированная ¦ОУ, ¦Оценка роста, веса (по ¦ ¦Консультация детского ¦Лечебная тактика в зависимости ¦До 2-х ¦Улучшение ¦
¦недостаточность: - ¦Респ.У ¦соматограмме) ¦ ¦психолога ¦от заинтересованности тропных ¦недели ¦состояния ¦
¦гонадотропина - гормона ¦ ¦Оценка скорости роста ¦ ¦Определение осмолярности ¦гормонов ¦ ¦ ¦
¦роста - других гормонов ¦ ¦(см/год) ¦ ¦крови и мочи ¦Генно-инженерный гормон роста в¦ ¦ ¦
¦гипофиза ¦ ¦Определение костного ¦ ¦Консультация офтальмолога ¦возрастных дозировках в/м ¦ ¦ ¦
¦Пангипопитуитаризм ¦ ¦возраста (R-грамма левой ¦ ¦(поля зрения) ¦Хорионический гонадотропин 1000¦ ¦ ¦
¦Гипофизарная(ый): - ¦ ¦кисти вместе с лучезапястным ¦ ¦Консультация нейрохирурга ¦- 2000 ЕД 2 р/нед. по схеме (на¦ ¦ ¦
¦кахексия - низкорослость¦ ¦суставом) ¦ ¦ЭКГ ¦Респ.У) ¦ ¦ ¦
¦[карликовость] (E23.0) ¦ ¦Подсчет генетического роста ¦ ¦ ¦Заместительная терапия: ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦(по соматограмме) ¦ ¦ ¦тестостерон с 50 мг в/м 1 раз в¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Оценка полового статуса ¦ ¦ ¦4 нед. до 200 мг 1 раз в 2 - 3 ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦(стадия пубертата по ¦ ¦ ¦нед. (мальчики) или эстрадиол ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Таннеру, размеры яичек и ¦ ¦ ¦0,02 - 0,1 мг/сут. с переходом ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦полового члена в см, наличие ¦ ¦ ¦на циклическую терапию ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦адренархе) ¦ ¦ ¦эстрогенами и прогестагенами ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Общий ан. крови ¦ 1 ¦ ¦(девочки) ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Общий ан. мочи ¦ 1 ¦ ¦Левотироксин натрия внутрь: ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Биохимическое исследование ¦ 1 ¦ ¦0 - 3 мес. жизни -10 - 15 ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦крови: электролиты (K, Ca, ¦ ¦ ¦мкг/кг/сут., ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Na, Cl), глюкоза ¦ ¦ ¦3 - 6 мес. жизни - 8 - 10 ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Определение уровня ¦ 1 ¦ ¦мкг/кг/сут., ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦пролактина, СТГ, АКТГ, АДГ, ¦ ¦ ¦6 - 12 мес. - 6 - 8 ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ФСГ, ЛГ, ТТГ, тестостерона, ¦ ¦ ¦мкг/кг/сут., ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦эстродиола, прогестерона, ¦ ¦ ¦1 - 5 лет - 4 - 6 мкг/кг/сут., ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦кортизола ¦ ¦ ¦6 - 12 лет - 3 - 5 мкг/кг/сут.,¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Определение кортизола в ¦ 1 ¦ ¦> 12 лет - 2 - 4 мкг/кг/сут. ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦суточной моче ¦ ¦ ¦Десмопрессин 1 - 4 дозы ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Комбинированная проба с ¦ 1 ¦ ¦интраназально при ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦инсулином, тиролиберином и ¦ ¦ ¦недостаточности АДГ под ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦гонадолиберином ¦ ¦ ¦контролем удельной плотности и ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦МРТ гипофиза ¦ 1 ¦ ¦объема выпитой жидкости ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ИФР-1 в сыворотке крови ¦ 1 ¦ ¦Оперативное лечение или ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Консультация: офтальмолога ¦ 1 ¦ ¦облучение при АКТГ-секретирую- ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦(глазное дно), невролога ¦ ¦ ¦щей микроаденоме гипофиза ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Консультация генетика ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦(девочки) ¦ 1 ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
+------------------------+--------+-----------------------------+-----------+---------------------------+-------------------------------+--------+------------+
¦Несахарный диабет ¦ОУ, ¦Контроль массы тела ¦ ¦Определение осмолярности ¦Десмопрессин 1 - 4 дозы ¦До 2-х ¦Улучшение ¦
¦(E23.2) ¦Респ.У ¦Общий ан. крови ¦ 2 ¦крови и мочи ¦интраназально при ¦недель ¦состояния ¦
¦ ¦ ¦Общий ан. мочи ¦ 2 ¦Консультация, психолога ¦недостаточности АДГ под ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Исследование уровня глюкозы ¦ 1 ¦Консультация нейрохирурга ¦контролем удельной плотности и ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦в крови ¦ ¦ ¦объема выпитой жидкости ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Биохимическое исследование ¦ 1 ¦ ¦Симптоматическая терапия (по ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦крови: электролиты (K, Ca, ¦ ¦ ¦показ.) ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Na, Cl), креатинин, мочевина ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Удельная плотность мочи (ан. ¦ 1 ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦мочи по Зимницкому) ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦МРТ гипофиза и гипоталамуса ¦ 1 ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Определение АДГ в сыворотке ¦ 1 ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦крови ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Проба с сухоедением (детям ¦ 1 ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦старше 12 лет) ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Консультация: офтальмолога, ¦ 1 ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦невролога ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
+------------------------+--------+-----------------------------+-----------+---------------------------+-------------------------------+--------+------------+
¦Синдром Иценко - Кушинга¦РУ, МУ ¦Скорость длины тела (см/год) ¦ ¦R-графия органов грудной ¦Симптоматическая терапия (по ¦До 3-х ¦Улучшение ¦
¦(E24) ¦ ¦Общий ан. крови ¦ 2 ¦клетки ¦показ.) ¦недель ¦состояния ¦
¦ ¦ ¦Биохимическое исследование ¦ 2 ¦КТ надпочечников ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦крови: электролиты (Ca, K, ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Mg, Cl), ЩФ, глюкоза ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦УЗИ органов брюшной полости ¦ 1 ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦и забрюшинного пространства ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Контроль уровня АД ¦ ежедневно ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ЭКГ ¦ 1 ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ +--------+-----------------------------+-----------+---------------------------+-------------------------------+--------+------------+
¦ ¦ОУ ¦Биохимическое исследование ¦ 1 ¦ПТТГ с 1,75 г глюкозы на 1 ¦Симптоматическая терапия (по ¦До 3-х ¦Улучшение ¦
¦ ¦ ¦крови: общий белек, ¦ ¦кг массы тела ¦показ.) ¦недель ¦состояния ¦
¦ ¦ ¦креатинин, электролиты (Ca, ¦ ¦КТ средостения ¦ ¦ ¦Стабилизация¦
¦ ¦ ¦К, Mg, Cl), ЩФ, глюкоза ¦ ¦КТ органов брюшной полости ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Определение уровня ДГЭА, ¦ 1 ¦Консультация хирурга ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦тестостерона, кортизола и ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦АКТГ в сыворотке крови ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦КТ надпочечников ¦ 1 ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Контроль уровня АД ¦ ежедневно ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ЭКГ ¦ 1 ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ +--------+-----------------------------+-----------+---------------------------+-------------------------------+--------+------------+
¦ ¦Респ.У ¦Биохимическое исследование ¦ 1 ¦КТ надпочечников ¦Симптоматическая терапия (по ¦До 3-х ¦Улучшение ¦
¦ ¦ ¦крови: общий белек, ¦ ¦ПТТГ с 1,75 г глюкозы на 1 ¦показ.) ¦недель ¦состояния ¦
¦ ¦ ¦креатинин, электролиты (Ca, ¦ ¦кг массы тела ¦Оперативное лечение (удаление ¦ ¦Стабилизация¦
¦ ¦ ¦К, Mg, Cl), ЩФ, глюкоза ¦ ¦Сцинтиграфия надпочечников ¦опухоли) ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Определение свободного ¦ 1 ¦с I131 ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦кортизола в суточной моче ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Пробы с метопироном ¦ 1 ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Проба с дексаметазоном ¦ 1 ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦(малый тест, большой тест) ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦КТ брюшной полости ¦ 1 ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Консультация хирурга ¦ 1 ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Контроль уровня АД ¦ ежедневно ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ЭКГ ¦ 1 ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
+------------------------+--------+-----------------------------+-----------+---------------------------+-------------------------------+--------+------------+
¦Болезнь Иценко - Кушинга¦ОУ ¦Общий ан. крови ¦ 2 ¦R-графия боковой проекции ¦Симптоматическая терапия (по ¦До 3-х ¦Улучшение ¦
¦гипофизарного ¦ ¦Биохимическое исследование ¦ 2 ¦черепа ¦показ.) ¦недель ¦состояния ¦
¦происхождения ¦ ¦крови: электролиты (Ca, K, ¦ ¦УЗИ органов брюшной полости¦Лучевая терапия (облучение ¦ ¦Стабилизация¦
¦Гиперсекреция АКТГ ¦ ¦Mg, Cl), ЩФ, креатинин, ¦ ¦ПТТГ с 1,75 г глюкозы на 1 ¦опухоли) ¦ ¦ ¦
¦гипофизом ¦ ¦мочевина, глюкоза ¦ ¦кг массы тела ¦ ¦ ¦ ¦
¦Гиперадренокортицизм ¦ ¦Определение тестостерона, ¦ 1 ¦МРТ позвоночника ¦ ¦ ¦ ¦
¦гипофизарного ¦ ¦кортизола и АКТГ в сыворотке ¦ 1 ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦происхождения (E24.0) ¦ ¦крови, дегидроэпиандростерон ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦(далее - ДГЭА) ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Проба с дексаметазоном ¦ 1 ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦(малый тест, большой тест) ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Контроль уровня АД ¦ ежедневно ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ЭКГ ¦ 1 ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ +--------+-----------------------------+-----------+---------------------------+-------------------------------+--------+------------+
¦ ¦Респ.У ¦Биохимическое исследование ¦ 1 ¦КТ органов брюшной полости ¦Оперативное лечение (удаление ¦До 3-х ¦Улучшение ¦
¦ ¦ ¦крови: электролиты (Ca, K, ¦ ¦Эхо-КГ ¦опухоли) ¦недель ¦состояния ¦
¦ ¦ ¦Mg, Cl), ЩФ, креатинин, ¦ ¦Сцинтиграфия надпочечников ¦Лучевая терапия (облучение ¦ ¦Стабилизация¦
¦ ¦ ¦мочевина, глюкоза ¦ ¦с I131 ¦опухоли) ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦МРТ гипофиза ¦ ¦Консультация ЛОР-врача ¦Симптоматическая терапия (по ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Определение уровня ¦ 1 ¦Остеоденситометрия ¦показ.) ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦кортизола, АКТГ, ФСГ, ЛГ, ¦ 1 ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦пролактина, эстродиола, ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦прогестерона, тестостерона, ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ДГЭА в сыворотке крови ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Проба с дексаметазоном ¦ 1 ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦(малый тест, большой тест) ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦КТ надпочечников ¦ 1 ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ПТТГ с 1,75 г глюкозы на 1 ¦ 1 ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦кг массы тела ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Определение свободного ¦ 1 ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦кортизола в суточной моче ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Консультация: офтальмолога, ¦ 1 ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦нейрохирурга ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Контроль уровня АД ¦ ежедневно ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ЭКГ ¦ 1 ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
+------------------------+--------+-----------------------------+-----------+---------------------------+-------------------------------+--------+------------+
¦Врожденные ¦РУ, МУ ¦На первом году жизни: ¦ ¦Контроль АД ¦Возмещение потери соли в первые¦До 3-х ¦Улучшение ¦
¦адреногенитальные ¦ ¦Оценка физ. развития ¦ ¦УЗИ молочных желез ¦дни жизни (регидратационная ¦недель ¦состояния ¦
¦нарушения, связанные с ¦ ¦Осмотр наружных половых ¦ ¦УЗИ органов брюшной полости¦терапия 0,9% р-ром хлорида ¦ ¦ ¦
¦дефицитом ферментов - ¦ ¦органов ¦ ¦и забрюшинного пространства¦натрия l0 - 45 мл) до ¦ ¦ ¦
¦Врожденная гиперплазия ¦ ¦Контроль массы тела, питания ¦ ¦ ¦устранения симптомов ¦ ¦ ¦
¦надпочечников - Дефицит ¦ ¦Общий ан. крови ¦ 2 ¦ ¦метаболического ацидоза, ¦ ¦ ¦
¦21-гидрокси-лазы - ¦ ¦Общий ан. мочи ¦ 2 ¦ ¦гиперкалиемии и ¦ ¦ ¦
¦Врожденная гиперплазия ¦ ¦Биохимическое исследование ¦ 2 ¦ ¦гиповолемического шока ¦ ¦ ¦
¦надпочечников, ¦ ¦крови: электролиты (Ca, K, ¦ ¦ ¦Глюкокортикоиды: гидрокортизон ¦ ¦ ¦
¦вызывающая потерю соли ¦ ¦Na, Cl), мочевина ¦ ¦ ¦по 1,5 - 2,0 мг/кг/сут. в/в - 2¦ ¦ ¦
¦(E25.0) ¦ ¦Определение уровня глюкозы ¦ 1 ¦ ¦- 3 дн., затем по 12,5 мг ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦крови ¦ ¦ ¦гидрокортизона в/м - 2 нед. ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ЭКГ ¦ 1 ¦ ¦(при монифестации и ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦УЗИ малого таза ¦ 1 ¦ ¦декомпенсации) ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦В более поздние возрастные ¦ ¦ ¦Заместительная терапия ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦периоды: ¦ ¦ ¦гидрокортизоном в таблетках - ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦То же + ¦ ¦ ¦12 - 22 мг/кв.м/сут. в 2 - 3 ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Контроль длины и массы тела ¦ 2 ¦ ¦приема - 3 - 4 нед. (постоянно ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦(по соматограмме) ¦ ¦ ¦для всех возрастных периодов) ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Контроль скорости длины тела ¦ 1 ¦ ¦под контролем АД ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦(см/год) ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Наличие симптомов ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦гиперандрогенизации (акне, ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦алопеция, гирсутизм, ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦нарушение менструального ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦цикла) ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Определение костного ¦ 1 ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦возраста (R-грамма левой ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦кисти вместе с лучезапястным ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦суставом) ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ +--------+-----------------------------+-----------+---------------------------+-------------------------------+--------+------------+
¦ ¦ОУ ¦На первом году жизни: ¦ ¦УЗИ малого таза ¦Возмещение потери соли в первые¦До 3-х ¦Улучшение ¦
¦ ¦ ¦Базальный уровень 17- ¦ ¦Консультация генетика ¦дни жизни (регидратационная ¦недель ¦состояния ¦
¦ ¦ ¦гидроксипрогесте-рона в ¦ 1 ¦ ¦терапия 0,9% р-ром хлорида ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦сыворотке крови ¦ ¦ ¦натрия 10 - 45 мл - до ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Кортизол и тестостерон в ¦ ¦ ¦устранения симптомов ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦сыворотке крови ¦ ¦ ¦метаболического ацидоза, ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Определение кариотипа ¦ 1 ¦ ¦гиперкалиемии и ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦В более поздние возрастные ¦ ¦ ¦гиповолемического шока) ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦периоды: ¦ ¦ ¦Глюкокортикоиды: гидрокортизон ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Базальный уровень 17- ¦ 1 ¦ ¦по 1,5 - 2,0 мг/кг/сут. в/в - 2¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦гидроксипрогестерона в ¦ ¦ ¦- 3 дн., затем по 12,5 мг ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦сыворотке крови ¦ ¦Базальный уровень ¦гидрокортизона в/м - 2 нед. ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Кортизол и тестостерон в ¦ ¦надпочечниковых андрогенов ¦(при монифестации и ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦сыворотке крови ¦ 1 ¦крови (андростендион, ¦декомпенсации) ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦дегидроэпиандростерон), ЛГ,¦Заместительная терапия: ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ФСГ в сыворотке крови ¦гидрокортизон в таблетках - 12 ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦- 22 мг/кв.м/сут. в 2 - 3 ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ 1 ¦ ¦приема - 3 - 4 нед. (постоянно ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦для всех возрастных периодов) ¦ ¦ ¦
¦ +--------+-----------------------------+-----------+---------------------------+-------------------------------+--------+------------+
¦ ¦Респ.У ¦На первом году жизни: ¦ ¦Определение 17-кетостерои- ¦Возмещение потери соли в первые¦До 3-х ¦Улучшение ¦
¦ ¦ ¦Альдостерон в сыворотке ¦ 1 ¦дов в моче ¦дни жизни (регидратационная ¦недель ¦состояния ¦
¦ ¦ ¦крови ¦ ¦Определение 11-дезоксикор- ¦терапия 0,9% р-ром хлорида ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Активность ренина плазмы ¦ 1 ¦тикостерона (далее - ДОК) в¦натрия 10 - 45 мл - до ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦(далее - АРП) ¦ ¦крови ¦устранения симптомов ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Базальные и стимулированные ¦ 1 ¦Определение уровня ЛГ, ФСГ ¦метаболического ацидоза, ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦уровни 17- ¦ ¦в сыворотке крови ¦гиперкалиемии и ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦гидроксипрогестерона, ¦ ¦Диагностическая ¦гиповолемического шока) ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦андростендиона и ¦ ¦лапароскопия ¦Глюкокортикоиды: гидрокортизон ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦дегидроэпиандростерона в ¦ ¦ ¦по 1,5 - 2,0 мг/кг/сут. в/в - 2¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦сыворотке крови (проба с ¦ ¦ ¦- 3 дн., затем по 12,5 мг ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦АКТГ) ¦ ¦ ¦гидрокортизона в/м - 2 нед. ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦В более поздние возрастные ¦ ¦ ¦(при монифестации и ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦периоды: ¦ ¦ ¦декомпенсации) ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Альдостерон в сыворотке ¦ 1 ¦ ¦Заместительная терапия: ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦крови ¦ ¦ ¦гидрокортизон в таблетках - 12 ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Активность ренина плазмы ¦ 1 ¦ ¦- 22 мг/кв.м/сут. в 2 - 3 ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦(далее - АРП) ¦ ¦ ¦приема - 3 - 4 нед. (постоянно ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Базальные и стимулированные ¦ ¦ ¦для всех возрастных периодов) ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦уровни 17- ¦ ¦ ¦Минералокортикоиды ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦гидроксипрогестерона, ¦ ¦ ¦(флудрокортизон) в дозе 0,05 - ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦андростендиона и ¦ ¦ ¦0,2 мг/сут. 3 - 4 нед. под ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦дегидроэпиандростерона в ¦ ¦ ¦контролем АД, уровней калия, ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦сыворотке крови (проба с ¦ ¦ ¦натрия, хлора ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦АКТГ) ¦ ¦ ¦Клиторопластика, вагинопластика¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦либо фаллопластика ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦1-й этап - до 6-ти месяцев ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦жизни, 2-й этап - в конце ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦пубертата ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦При необходимости: ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦заместительная терапия половыми¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦стероидами (андрогенами или ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦эстрогенами) начинать в периоде¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦пубертата, проводить постоянно ¦ ¦ ¦
+------------------------+--------+-----------------------------+-----------+---------------------------+-------------------------------+--------+------------+
¦Первичный ¦ОУ ¦Общий ан. мочи ¦ 2 ¦Проба с пищевой нагрузкой ¦Спиронолактон 3 мг/кг/сут. ¦До 2-х ¦Восстанов- ¦
¦гиперальдостеронизм - ¦ ¦Биохимическое исследование ¦ 2 ¦NaCl ¦Госпитализация в хирургическое ¦недель ¦ление ¦
¦Синдром Конна - ¦ ¦крови: электролиты (K, Na, ¦ ¦Проба с изотоническим р-ром¦отделение Респ.У ¦ ¦здоровья ¦
¦Первичный ¦ ¦Mg, Cl) ¦ ¦NaCl ¦ ¦ ¦Улучшение ¦
¦гиперальдостеронизм, ¦ ¦Исследование глюкозы в крови ¦ 2 ¦Суточная экскреция альдо ¦ ¦ ¦состояния ¦
¦обусловленный ¦ ¦Удельная плотность мочи (ан. ¦ 1 ¦стерона с мочой ¦ ¦ ¦ ¦
¦гиперплазией ¦ ¦мочи по Зимницкому) ¦ ¦18-гидроксикортикостерон в ¦ ¦ ¦ ¦
¦надпочечников ¦ ¦Мониторинг АД ¦ 1 ¦сыворотке крови ¦ ¦ ¦ ¦
¦(двусторонний) (E26.0) ¦ ¦УЗИ надпочечников ¦ 1 ¦Определение K, Na в моче ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ЭКГ ¦ 1 ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ +--------+-----------------------------+-----------+---------------------------+-------------------------------+--------+------------+
¦ ¦Респ.У ¦Удельная плотность мочи (ан. ¦ 1 ¦Определение альдостерона в ¦Спиронолактон 3 мг/кг/сут ¦До 2-х ¦Восстанов- ¦
¦ ¦ ¦мочи по Зимницкому) ¦ ¦сыворотке крови ¦Госпитализация в хирургическое ¦недель ¦ление ¦
¦ ¦ ¦Мониторинг АД ¦ 1 ¦Определение АРП ¦отделение ¦ ¦здоровья ¦
¦ ¦ ¦КТ надпочечников ¦ 1 ¦Суточная экскреция альдо ¦ ¦ ¦Улучшение ¦
¦ ¦ ¦Проба с фуросемидом ¦ 1 ¦стерона с мочой ¦ ¦ ¦состояния ¦
¦ ¦ ¦Определение альдостерона в ¦ 1 ¦18-гидроксикортикостерон в ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦сыворотке крови АРП ¦ ¦сыворотке крови ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦КТ надпочечников ¦ 1 ¦Определение K, Na в моче ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Эхо-КГ ¦ 1 ¦Сцинтиграфия надпочечников ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦с I131 ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦Исследование концентрации ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦альдостерона в венах ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦надпочечников ¦ ¦ ¦ ¦
+------------------------+--------+-----------------------------+-----------+---------------------------+-------------------------------+--------+------------+
¦Преждевременное половое ¦ОУ ¦Определение костного ¦ ¦Определение уровня ЛГ, ФСГ,¦Направление в стационар Респ.У ¦До 2-х ¦Восстанов- ¦
¦созревание ¦ ¦возраста (R-грамма левой ¦ ¦эстрадиола, тестостерона, ¦ ¦недель ¦ление ¦
¦ ¦ ¦кисти вместе с лучезапястным ¦ ¦кортизола, пролактина, ТТГ,¦ ¦ ¦здоровья ¦
¦Преждевременная ¦ ¦суставом) ¦ ¦17-гидроксипрогестерона в ¦ ¦ ¦Улучшение ¦
¦менструация (E30.1) ¦ ¦УЗИ внутренних органов ¦ 1 ¦сыворотке крови ¦ ¦ ¦состояния ¦
¦ ¦ ¦(печень, надпочечники) ¦ ¦Проба с гонадолиберином ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦УЗИ органов малого таза ¦ 1 ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦УЗИ щитовидной железы с ¦ 1 ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦определением объема обеих ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦долей ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦МРТ гипофиза ¦ 1 ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Консультация офтальмолога ¦ 1 ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦(глазное дно, поля зрения) ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ +--------+-----------------------------+-----------+---------------------------+-------------------------------+--------+------------+
¦ ¦Респ.У ¦МТР гипофиза и головного ¦ 1 ¦Консультация нейрохирурга ¦Аналоги гонадолиберина ¦До 2-х ¦Восстанов- ¦
¦ ¦ ¦мозга ¦ ¦МРТ головного мозга ¦(трипторелин 3,75 мг) в/м 1 ¦недель ¦ление ¦
¦ ¦ ¦Определение уровня ЛГ, ФСГ, ¦ 1 ¦УЗИ молочных желез ¦р/мес. для детей более 20 кг, и¦ ¦здоровья ¦
¦ ¦ ¦эстрадиола, тестостерона, ¦ ¦УЗИ органов малога таза ¦половинная доза для детей менее¦ ¦Улучшение ¦
¦ ¦ ¦кортизола, пролактина, ТТГ, ¦ ¦(яичек) ¦20 кг ¦ ¦состояния ¦
¦ ¦ ¦17-гидроксипро-гестерона в ¦ ¦Определение кариотипа ¦Направление в ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦сыворотке крови ¦ ¦Проба с тиролиберином ¦нейрохирургическое отделение ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Проба с гонадолиберином ¦ 1 ¦Консультация нейрохирурга ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Консультация: детского ¦ 1 ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦невролога, гинеколога- ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦эндокринолога ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
+------------------------+--------+-----------------------------+-----------+---------------------------+-------------------------------+--------+------------+
¦Крайняя степень ¦МУ ¦Анамнез (семейный, характер ¦ ¦Боковая R-грамма черепа ¦Диета с ограничением калорий ¦До 2-х ¦Улучшение ¦
¦ожирения, сопровождаемая¦ ¦питания, физические ¦ ¦(турецкое седло) ¦Дробный режим питания (в ¦недель ¦состояния ¦
¦альвеолярной ¦ ¦нагрузки) ¦ ¦ЭКГ ¦зависимости от возраста) ¦ ¦ ¦
¦гиповентиляцией - ¦ ¦Темпы набора массы тела ¦ ¦УЗИ органов брюшной полости¦Дозированные физические ¦ ¦ ¦
¦Пикквикский синдром ¦ ¦(кг/мес.) ¦ ¦ПТТГ с 1,75 г глюкозы на 1 ¦нагрузки (постепенное ¦ ¦ ¦
¦(E66.2) ¦ ¦Расчет индекса масссы тела ¦ ¦кг массы тела ¦расширение нагрузок с 20 мин. ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦(далее-ИМТ) ¦ ¦Консультация: невролога, ¦до 1 часа каждые 2 нед.) ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Контроль роста и массы тела ¦ ¦кардиолога ¦Определение массы тела каждые 7¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Общий ан. крови ¦ 2 ¦ ¦дней ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Общий ан. мочи ¦ 2 ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Исследование уровня глюкозы ¦ 2 ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦в крови ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Измерение АД ¦ ежедневно ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦КТ гипофиза ¦ 1 ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Консультация офтальмолога ¦ 1 ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦(поля зрения ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ +--------+-----------------------------+-----------+---------------------------+-------------------------------+--------+------------+
¦ ¦ОУ ¦Исследование уровня глюкозы ¦ 1 ¦КТ или МРТ гипофиза и ¦Диета с ограничением калорий ¦До 2-х ¦Улучшение ¦
¦ ¦ ¦в крови ¦ ¦гипоталамуса ¦Дробный режим питания ¦недель ¦состояния ¦
¦ ¦ ¦Измерение АД ¦ ежедневно ¦УЗИ органов малого таза ¦Дозированные физические ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ИРИ в крови на фоне ПТТГ с ¦ 1 ¦УЗИ молочных желез ¦нагрузки (постепенное ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦1,75 г глюкозы на 1 кг массы ¦ ¦УЗИ щитовидной железы с ¦расширение нагрузок с 20 мин. ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦тела ¦ ¦определением объема обеих ¦до 1 часа каждые 2 нед.) ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Определение уровня ИРИ, ТТГ, ¦ 1 ¦долей ¦Метформин 500 - 1000 мг/сут. ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦пролактина, ЛГ, ФСГ, ¦ ¦ ¦(после 8-летнего возраста) ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦эстрогенов, тестостерона, в ¦ ¦ ¦ФТ: ванны, душ, бассейн, массаж¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦сыворотке крови ¦ ¦ ¦Определение массы тела каждые 7¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Биохимическое исследование ¦ 1 ¦ ¦дней ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦крови: общий белок, ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦креатинин, АлАТ, АсАТ, ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦электролиты (K, Nа), ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦холестерин, ТГ, глюкоза ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦УЗИ органов брюшной полости ¦ 1 ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Консультация невролога ¦ 1 ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ +--------+-----------------------------+-----------+---------------------------+-------------------------------+--------+------------+
¦ ¦Респ.У ¦Биохимический анализ крови: ¦ 1 ¦Определение уровня лептипа ¦Диета с ограничением калорий ¦До 2-х ¦Улучшение ¦
¦ ¦ ¦ЛПВП, ЛПНП, креатинин, ¦ ¦в сыворотке крови ¦Дробный режим питания ¦недель ¦состояния ¦
¦ ¦ ¦электролиты (Ca, Ca++, K, Na,¦ ¦Рентгенография легких ¦Дозированные физические ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Cl) ¦ ¦КТ или МРТ гипофиза и ¦нагрузки (постепенное ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Исследование уровня ИРИ в ¦ 1 ¦гипоталамуса ¦расширение нагрузок с 20 мин. ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦крови на фоне ПТТГ с 1,75 г ¦ ¦КТ органов брюшной полости ¦до 1 часа каждые 2 нед.) ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦глюкозы на 1 кг массы тела ¦ ¦Консультация: уролога, ¦Метформин 500 - 1000 мг/сут. ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Определение уровней ¦ 1 ¦гинеколога-эндокринолога ¦(после 8-летнего возраста) ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦кортизола (мониторирование), ¦ ¦(уролога) ¦ФТ: ванны, душ, бассейн, массаж¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦АКТГ в сыворотке крови ¦ 1 ¦ ¦Определение массы тела каждые 7¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦МРТ гипофиза ¦ 1 ¦ ¦дней ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Эхо-КГ ¦ 1 ¦ ¦Оперативное лечение (по показ.)¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Консультация хирурга ¦ 1 ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦------------------------+--------+-----------------------------+-----------+---------------------------+-------------------------------+--------+-------------
Примечание 1
Расчет хлебных единиц (ХЕ) в течение суток:
Суточный каллораж = 1000 + (n x 100), где n - возраст ребенка (лет)
Углеводы нерафинированные - 50 - 60%; Белки - 15 - 20%; Жиры - 25 - 30%
1 ХЕ (хлебная единица) = 12 г углеводов
------------+-------+-------+-------+----------+---------+----------+---------¬
¦ Возраст ¦ 1 - 3 ¦ 4 - 6 ¦7 - 10 ¦ 11 - 14 ¦ 11 - 14 ¦ 15 - 18 ¦ 15 - 18 ¦
¦ ¦ года ¦ лет ¦ лет ¦ лет ¦ лет ¦ лет ¦ лет ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦(мальчики)¦(девочки)¦(мальчики)¦(девочки)¦
+-----------+-------+-------+-------+----------+---------+----------+---------+
¦1-й завтрак¦ 2 ¦ 3 ¦ 3 - 4 ¦ 5 ¦ 4 - 5 ¦ 5 ¦ 5 ¦
+-----------+-------+-------+-------+----------+---------+----------+---------+
¦2-й завтрак¦ 1,2 ¦ 2 ¦ 2 ¦ 2 ¦ 2 ¦ 2 ¦ 2 ¦
+-----------+-------+-------+-------+----------+---------+----------+---------+
¦Обед ¦ 2 ¦ 3 ¦ 4 ¦ 5 ¦ 4 - 5 ¦ 5 - 6 ¦ 4 - 5 ¦
+-----------+-------+-------+-------+----------+---------+----------+---------+
¦Полдник ¦ 1 ¦ 1 ¦ 2 ¦ 2 ¦ 2 ¦ 2 ¦ 2 ¦
+-----------+-------+-------+-------+----------+---------+----------+---------+
¦1-й ужин ¦ 1,5 ¦ 2 ¦ 2 - 3 ¦ 2 - 3 ¦ 2 - 3 ¦ 3 - 4 ¦ 3 - 4 ¦
+-----------+-------+-------+-------+----------+---------+----------+---------+
¦2-й ужин ¦ 1,5 ¦ 2 ¦ 2 ¦ 2 ¦ 2 ¦ 2 ¦ 2 ¦
+-----------+-------+-------+-------+----------+---------+----------+---------+
¦Общее ¦10 - 11¦12 - 13¦15 - 16¦ 18 - 20 ¦ 16 - 17 ¦ 19 - 21 ¦ 18 - 20 ¦
¦кол-во ХЕ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦-----------+-------+-------+-------+----------+---------+----------+----------
Доза инсулина подбирается индивидуально под контролем гликемического профиля:
Средняя суточная потребность в инсулине у детей составляет:
0 - 3 года - 0,1 - 0,3 ЕД/кг массы тела
4 - 6 лет - 0,3 - 0,5 ЕД/кг массы тела
7 - 10 лет - 0,5 - 0,8 ЕД/кг массы тела
11 - 14 лет - 0,7 - 1,5 ЕД/кг массы тела
При базис-болюсный терапии соотношение инсулинов короткого действия (Actropidi, Humulini R и т.д.) к инсулинам средней продолжительности (Protophani, Humulini NPH) 50 - 70%:50 - 30%. Количество инсулина продленного действия вводят обычно в 2 приема: около 2/3 от указанной дозы перед завтраком и около 1/3 перед сном.
Приложение 3
к приказу
Министерства здравоохранения
Республики Беларусь
27.09.2005 N 549
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОТОКОЛЫ
ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ ДЕТЕЙ, БОЛЬНЫХ ТУБЕРКУЛЕЗОМ
Утратили силу. - Приказ Минздрава от 12.01.2009 N 11.
Приложение 4
к приказу
Страницы: | Стр.1 | Стр.2 | Стр.3 | Стр.4 | Стр.5 | Стр.6 | Стр.7 | Стр.8 | Стр.9 | Стр.10 | Стр.11 | Стр.12 | Стр.13 | Стр.14 | Стр.15 | Стр.16 | Стр.17 | Стр.18 | Стр.19 | Стр.20 | Стр.21 | Стр.22 | Стр.23 | Стр.24 | Стр.25 | Стр.26 | Стр.27 |
| 
